Choroby restrykcyjne

Poznaj jednostki chorobowe i jak sobie z nimi radzić.

Kifoskolioza

Znacznego stopnia skrzywienie kręgosłupa najczęściej w odcinku piersiowym, polegające na jednoczesnym skrzywieniu ku tyłowi i w bok; najczęściej efekt krzywicy, wad rozwojowych lub urazów kręgosłupa.

Hipowentylacja otyłych

Hipowentylację pęcherzykową definiuje się jako stan, w którym dochodzi do zmniejszenia wentylacji pęcherzyków płucnych do poziomu niewystarczającego do usunięcia CO2 produkowanego w procesach spalania tkankowego. Podstawą rozpoznania hipowentylacji pęcherzykowej jest wzrost prężności CO2 krwi tętniczej (PaCO2) powyżej górnej granicy normy, tj. 45 mmHg (6 kPa), czyli hiperkapnia.

Większość przewlekłych chorób płuc prowadzi do hipowentylacji pęcherzykowej i tym samym do rozwoju niewydolności oddechowej. Przez zespoły hipowentylacji rozumiemy zaburzenia poza płucnych elementów jednostki czynnościowej, jaką jest układ oddechowy, tj.:

  • elementów regulacyjnych (np. dysfunkcja chemoreceptorów, neuronów ośrodka oddechowego)
  • elementów wykonawczych (np. deformacje, urazy klatki piersiowej, choroby mięśni poprzecznie prążkowanych).

Zespoły hipowentylacji dzielą się na:

  • ostre i przewlekłe
  • płucne i pozapłucne
  • pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte)

Przyczyny zespołów hipowentylacji mogą być:

  • bardzo rzadkie, np. zespół pierwotnej centralnej hipowentylacji pęcherzykowej , tzw. zespół Ondyny (kilkaset przypadków na świecie)
  • rzadkie (np. choroby nerwowo-mięśniowe, w tym miastenia – 1/7500)
  • częste, jak zespół hipowentylacji otyłych, którego częstość rośnie wraz z epidemią otyłości (i dochodzi w niektórych populacjach do 1-2%).
Zwłóknienia płuc

Samoistne włóknienie płuc jest jednym z głównych rodzajów śródmiąższowej choroby płuc, która wpływa na tkankę miękką tego narządu. Wszystkie choroby z tej grupy powodują bliznowacenie tkanki płuc. Idiopatyczne włóknienie płuc jest najczęściej występującą formą śródmiąższowej choroby płuc. Idiopatyczne oznacza, że przyczyna nie jest znana. W płucach dotkniętych zwłóknieniem miękka, gąbczasta tkanka jest zastąpiona przez grubą, zbliznowaciałą tkankę. Utrudnia to rozszerzanie się płuc podczas wdechu. Ponadto zwłóknienie hamuje normalny przepływ tlenu z płuc do krwiobiegu, co sprawia, że odczuwa się większą duszność.Ważne jest wczesne zdiagnozowanie zwłóknienia płuc, aby leczenie mogło rozpocząć się tak szybko, jak to możliwe, jednak diagnoza może być trudna.Zwłóknienie płuc jest spowodowane kombinacją wystawienia na działanie szkodliwych substancji oraz predyspozycji genetycznych.

Może to być spowodowane w następujący sposób, ale nie ogranicza się do nich:

  • Wdychanie szkodliwych materiałów, takich jak pyły metali, kamieni i drewna.
  • Wdychanie kurzu lub powietrza zawierającego bakterie i inne alergeny pochodzące z takich źródeł jak ptasie odchody.
  • Choroby, które wpływają na stawy, takie jak artretyzm, mięśnie i skórę.
  • Cechy rodzinne – jest ono przekazywane przez rodzica.

Czasami przyczyna nie jest znana, jak w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc.

Organizacje wspomagające chorych na choroby restrykcyjne potrzebujących: